Referenzzentrum für seltene Nierenkrankheiten im Kindes- und Erwachsenenalter (REN Basel)

Als universitäres Zentrum betreuen wir Patienten mit seltenen Nierenerkrankungen vom Kindes- bis ins Erwachsenenalter. Dank besserer Therapien ist die Lebenserwartung heute hoch – entsprechend begleiten wir viele Patientinnen und Patienten über Jahrzehnte.

Die enge Zusammenarbeit zwischen UKBB und USB ermöglicht dabei eine koordinierte, altersübergreifende Betreuung. Ein Beispiel ist unsere gemeinsame Transitionssprechstunde, die den Übergang von der Kinder- in die Erwachsenennephrologie unterstützt. Auch in der Aus- und Weiterbildung arbeiten wir eng zusammen.
 

Trotz moderner Therapien verlaufen viele seltene Nierenerkrankungen fortschreitend. Oft bleibt nur eine Nierentransplantation als wirksame Therapie. Das USB ist eines der führenden Transplantationszentren für Nierentransplantationen der Schweiz – viele Transplantierte leiden an seltenen Nierenkrankheiten. In Forschung und Transplantationsimmunologie ist das USB ebenfalls stark engagiert.

REN Basel ist Teil des nationalen Netzwerks RARE-Kidney und aktiv in der „Working Group on Rare and Inherited Kidney Disorders“ der Schweizerischen Gesellschaft für Nephrologie. Durch diese Netzwerke fördern wir den schweizweiten Austausch, die Fortbildung und die Forschung zu seltenen Nierenkrankheiten.
 

Auf Zuweisung klären wir Patientinnen und Patienten mit Verdacht auf eine seltene Nierenkrankheit ab und übernehmen bei Bedarf auch die weitere Betreuung.
 

Angebot für pädiatrische PatientInnen mit seltenen Nierenkrankheiten

• FIONA (international, multicenter): A 6-month multicenter, randomized, double-blind, placebo-controlled study to evaluate the efficacy, safety and PK/PD of an age-and body weight-adjusted oral finerenone regimen, in addition to an ACEI or ARB, for the treatment of children, 6 months to <18 years of age, with chronic kidney disease and proteinuria.
   
• FIONA OLE (international, multicenter): An 18-month, open-label, single-arm safety extension study of an age-and bodyweightadjusted oral finerenone regimen, in addition to an ACEI or ARB, for the treatment of children and young adults from 1 to 18 years of age with chronic kidney disease and proteinuria.
   
• KidneyCheck (national, monocenter): Evaluation of Novel Biomarkers for Early Detection of Renal Injury in Children at increased risk to develop chronic kidney disease: a prospective study
   
• CaVe (national, monocenter): Capillary versus venous blood test: Validation study for the optimization of clinical laboratory tests in pediatrics

• ProRaris - Allianz Seltener Krankheiten - Schweiz
• Selbsthilfe für komplementvermittelte Erkrankungen e.V.
• Elternvereinigung Intensiv Kids: Hilfe zur Selbsthilfe für Familien von komplex erkrankten Kindern oder jungen Erwachsenen mit speziellen Bedürfnissen
• Schweizer Nierenstiftung
  
   
• Schweizer Gesellschaft für Nephrologie (SGN)
• Schweizer Transplantationsgesellschaft (STS)
• Schweizerische Arbeitsgruppe für Pädiatrische Nephrologie
  
   
• Schweizer Lebendspender-Gesundheitsregister (SOL-DHR)
• Dialysis registry – srrqap
• Swiss Soliris® and Ultomiris® Reimbursement Registry

L. Ingold, M. Dickenmann, Th. Menter, H. Hopfer, P. Hirt-Minkowski

Successful Targeting of the Alternative Complement Cascade with Iptacopan for the Treatment of IgA Nephropathy: A Case Report

Accepted for publication in SMW 03/2025

S. Arnold, M. Nickler, M. Dickenmann, Th. Menter, H. Hopfer, P. Hirt-Minkowski First Successful Treatment of a Patient with a Primary Immune Complex-Membranoproliferative Glomerulonephritis with Iptacopan: A Case Report.

Case Rep Nephrol Dial 2024; 14:138-147

A. Bahadori, A. Wilhelm-Bals, J. Caccia, H. Chehade, A. Goischke, C. Habre, D. Marx-Berger, S. Nef, O. Sanchez, G. Spart, I. Vidal, R. O. von Vigier, J. Birraux, P. Parvex

Swiss Consensus on Prenatal and Early Postnatal Urinary Tract Dilation: Practical Approach and When to Refer.

Children 2024; 11:1561.

B. Schürch, G. Manegold-Brauer, H. Schönberger, J. Büchel, O. Lapaire, A. Butenschön, E. A. Huh, D. Huang, K. S. Evers, A. Goischke , M. Frech-Dörfler, Ch. Rudin

Diagnostic accuracy of an interdisciplinary tertiary center evaluation in children referred for suspected congenital anomalies of the kidney and urinary tract on fetal ultrasound - a retrospective outcome analysis.

Pediatr Nephrol 2021; 36:3885-3897

L. Kollbrunner, P. Hirt-Minkowski, J. Sanz, E. Bresin, TJ. Neuhaus, H. Hopfer, AW. Jehle

Case Report: Lipoprotein Glomerulopathy Complicated by Atypical Hemolytic Uremic Syndrome.

Front Med 2021; 8:679048

M. Tsingo, L. Merlini, M. Solcà, A. Goischke, A. Wilhelm-Bals, P. Parvex

Early Urinary Biomarkers in Pediatric Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD): No Evidence in the Interest of Urinary Neutrophil Gelatinase-Associated Lipocalin (uNGAL).

Front Pediatr 2019; 7:88

P. Hirt-Minkowski, M. Trendelenburg, I. Gröschl, A. Fischer, I. Heijnen, J. A. Schifferli

A trial of complement inhibition in a patient with cryoglobulin-induced glomerulonephritis.

Case Rep Nephrol Urol 2012; 2:38-45

R. Hochuli, A. Stoller, M. Egger, R. Escher, M. Klein Lüthi,

P. Hirt-Minkowski

Akute Poststreptokokken-Glomerulonephritis – selten, aber wichtig genug, nicht vergessen zu werden!

Schweiz Med Forum 2011; 11:816-819

P. Hirt-Minkowski, M. Dickenmann, J.A. Schifferli

Atypical Hemolytic Uremic Syndrome: Update on the Complement System and What Is New.

Nephron Clinical Practice 2010; 114:c219-c235

P. Hirt-Minkowski, S. Schaub, M. Mayr, J.A. Schifferli, M. Dickenmann, V. Frémeaux-Bacchi and J .Steiger

Haemolytic uraemic syndrome caused by factor H mutation: is single kidney transplantation under intensive plasmatherapy an option?

Nephrology Dialysis Transplantation 2009; 24:3548-3551