| Infektiöses Agens (Erreger) |
Reservoir |
Übertragungsweg |
| Prionen |
- Mensch
- (Zoonotisches Reservoir)
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- Kontakt mit infektiösen Körperflüssigkeiten (Blut, Liquor) bei nicht intakter Hautbarriere
- Direkter Kontakt mit infiziertem Gewebe
- Indirekte Übertragung durch biologische Produkte (z.B. Transfusionen, Organtransplantate) oder kontaminierte Instrumente
- (Indirekte Übertragung über kontaminierte Lebensmittel, nicht abschliessend geklärt)
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| Mensch-zu-Mensch Übertragung |
Inkubationszeit |
Dauer der Infektiosität |
| Ja |
- Direkter ZNS-Kontakt: Durchschnittlich 12 Jahre (Range 1.3–30 Jahre)
- Peripherer Kontakt: Durchschnittlich 17 Jahre (Range 5–42 Jahre)
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Vom Beginn der Inkubationszeit bis zum Tod (und darüber hinaus) |
| Falldefinition |
| Sporadische Form (sCJK) |
Klinische Kriterien:
I rasch progrediente Demenz
II Myoklonien, visuelle und zerebelläre Störungen, pyramidale/extrapyramidale Störungen, akinetischer Mutismus
Laborkriterien:
III typisches EEG
IV Signalverstärkung im MRI im Caudatum/Putamen
V erhöhtes 14-3-3 Protein
Sicherer Fall:
- Neuropathologische/immunhistochemische Bestätigung unabhängig der klinischen und Laborkriterien
Wahrscheinlicher Fall:
- Kriterium I und 2 Kriterien von II und III oder
- Kriterium I und 2 Kriterien von II und IV oder
- Kriterien für einen möglichen Fall und V oder
- Nachweis von Prionen mittels RTQuiC
Möglicher Fall:
- Kriterium I und 2 Kriterien von II und Dauer der Symptome < 2 Jahre
Kein Fall:
- Neuropathologischer Nachweis einer anderen Ursache
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| Iatrogene CJK (iCJK) |
Exposition:
Zeitliche Beziehung zwischen Exposition und Erkrankung in Kombination mit einem der folgenden Eingriffe oder Erhalt eines der
folgenden Medizinalprodukte:
- Humane Hypophysenhormone
- Erhalt eines Dura mater Transplantates
- Erhalt eines Korneatransplantats von einem Spender mit wahrscheinlicher/gesicherter CJK
- Neurochirurgischer Eingriff mit Besteck, welches vorher bei einem wahrscheinlichen/gesicherten CJK-Fall verwendet wurde
Sicherer Fall:
- Analog sCJK + bekannte iatrogene Risikofaktoren gemäss Exposition
Wahrscheinlicher Fall:
- Rasch progredientes, vorwiegend cerebelläres Syndrom bei einem Empfänger von Hypophysenhormonen oder
- Kriterien für einen wahrscheinlichen Fall von sCJK erfüllt + bekannte iatrogene Risikofaktoren gemäss Exposition
Kein Fall: s. sCJK |
Familiäre transmissible spongioforme
Encephalopathien (fTSE, fCJK) |
Sicherer Fall:
- Kriterien für einen sicheren Fall sCJK bei Verwandtschaft 1. Grades zu einem Fall, der Kriterien für einen sicheren oder wahrscheinlichen Fall von iCJK erfüllt oder
- Kriterien für einen sicheren Fall sCJK erfüllt und Nachweis einer pathogenen PRNPMutation gemäss Dokument CJK BAG
Möglicher Fall:
- Progressive neuropsychiatrische Erkrankung bei Verwandtschaft 1. Grades zu einem sicheren oder wahrscheinlichen Fall von CJK oder
- Progressive neuropsychiatrische Erkrankung mit einer pathogenen PRNP-Mutation
Kein Fall: s. sCJK |
| Variante CJK (vCJK) |
Klinische Kriterien:
I
a. Progressive neuropsychiatrische Störung
b. Krankheitsdauer > 6 Monate
c. Routineabklärungen lassen keine alternative Diagnose vermuten
d. Ausschluss einer iatrogenen Exposition
e. Ausschluss einer familiären CJK
II
a. Psychiatrische Symptome zu Beginn der Erkrankung
b. Persistierende schmerzhafte sensorische Symptome
c. Ataxie
d. Myoklonien oder Chorea oder Dystonie
e. Demenz
Laborkriterien:
III
a. Im Frühstadium keine sCJKspezifischen Muster (EEG)
b. Bilaterale Hyperdensitäten im Pulvinar (MRI)
IV Positive Tonsillen-Biopsie
Sicherer Fall:
- Kriterium Ia und neuropathologische Bestätigung einer vCJK
Wahrscheinlicher Fall:
- Alle Kriterien von I und 4 Kriterien von II und die Kriterien IIIa und IIIB oder
- Alle Kriterien von I und IV
Möglicher Fall:
- Alle Kriterien von I und 4 Kriterien von II und Kriterium IIIA
Kein Fall: s. sCJK
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